烟雾病

烟雾病，又称moyamoya病，是指颅内的颈内动脉慢性进行性狭窄或闭塞的脑血管疾病。由于颅底异常血管网在血管造影影像上形似「烟雾」，故称之为「烟雾病」。烟雾病在日本以及东亚等其他国家患病率较高，有一定的家具聚集性，根据日本难病情报中心官网显示，如果一个人患了烟雾病，那么他的父母、兄弟姐妹等亲属有10~12%的患病几率。该病好发于10岁以下儿童以及40岁左右成年人，目前发病原因尚不明确。

▌ 症    状

烟雾病分为缺血性烟雾病和出血性烟雾病。缺血性烟雾病主要表现为脑内血液流动不足。当哭泣、吹奏乐器、运动、吹气球等动作时可能会发生短暂性脑缺血。病情持若续发展下去，有可能发生脑梗塞。出血性烟雾病可能会因血管破裂而出血。症状因出血部位而异，同时严重的头疼可能会导致意识障碍、四肢麻痹和语言障碍。如果大量出血，可能会危及生命。

◎左侧图片为烟雾病患者的脑血管，右侧图片为健康人的脑血管。

左侧图片的箭头位置显示两侧的颈内动脉发生了闭塞。

儿童烟雾病最典型的症状是过度换气引起的运动型麻痹或者无力症状。几分钟或几十分钟后，症状就会得到改善。另外，还可能会出现头痛、不自主运动和痉挛等症状。当发生脑梗塞时，除了运动性麻痹和失语症等局部症状（视部位而定）外，也经常会出现智力发育迟缓、智力下降和学习障碍等症状。 5岁以下的婴儿经常会发展为脑梗塞，症状往往很严重。

与儿童不同，成人经常会出现脑出血烟雾病，其症状因出血部位而异。除了运动性麻痹和言语障碍等局灶性症状外，还会出现意识障碍、抽搐和短暂性头痛等症状。尽管出血性烟雾病的严重程度取决于出血部位和出血程度，但出血性病例通常缺血病例更为严重。

检    查

治     疗

▌ 内科治疗

缺血性烟雾病可通过服用抗血小板药物来防止血液在狭窄的血管区域结块和堵塞。其他头痛或轻度癫痫等也可以服用对症药物。

▌ 外科治疗

如果大脑中的血流严重或者出现大脑局部缺血症状（例如四肢无力、麻木，说话困难等）则需要外科血运重建治疗以改善脑血流量不足。手术主要分为直接血运重建术和间接血运重建术。

直接血运重建术（颅外/颅内搭桥手术）是将头皮的血管直接连接到大脑表面的大脑中动脉，来增加脑血流量的手术。随着时间的流逝，连接在一起的血管会变厚，从而进一步增加血液流动。

将血流充足的皮下血管或肌肉附着在大脑表面，以促进心血管发育。

一般儿童可以根据情况选择实施直接或间接血运重建术。而成人因为间接血运重建术效果较差，一般实施直接血运血运重建术。如果直接或间接血运重建良好，症状将在一年左右得到改善。如果已经形成了诸如脑梗塞或脑出血的脑部病变，则可以通过手术防止症状进一步发展，但是无法改善已经形成的脑部病变。

烟雾病手术不仅仅考验手术技术和技巧，更要考验术前评估等围手术期的管理能力，手术术式的选择和实施手术的时间也是因人而异，因此需由专业医生通过准确判断患者病变范围、严重程度等给出适当的综合治疗方案。在日本，设立了专门的针对烟雾病治疗的「研究班」，由各大医院脑神经内外科的知名教授组成，共同研究治疗烟雾病的课题。也许在不久将来，烟雾病也能成为一种普通的脑科疾病。

■ 参考资料：

1.https://square.umin.ac.jp/neuroinf/medical/104.html

2.http://kompas.hosp.keio.ac.jp/sp/contents/000304.html

3.https://www.h.u-tokyo.ac.jp/neurosurg/gairai/moyamoya.html

4.https://www.nanbyou.or.jp/entry/47

5.http://neurosur.kuhp.kyoto-u.ac.jp/patient/disease/dis02/

6.http://www.ncvc.go.jp/cvdinfo/pamphlet/brain/pamph117.html

7.https://medicalcheckstudio.jp/contents/380

■ 免责声明：

此文章以科普为目的，内容仅供参考，关于合适的治疗方法请咨询专业医生。

未经授权，禁止转载。