骨肉瘤

骨肉瘤是最常见的骨癌，也是在儿童骨骼中发生频率较高的恶性肿瘤，多发于青少年（即初高中生）。骨肉瘤通常从成骨细胞（骨形成的主要功能细胞）中产生，在手臂和腿骨等人体长骨部位的干骺端生长。最初的症状是骨头或骨性部分的肿胀、包块、关节疼痛、跛行等。最常发于股骨和胫骨的膝关节周围的长骨，其次是靠近肩膀的肱骨，很少在胸部或腹部软组织或器官中发现骨肉瘤。

检    查

病    期

对于骨肉瘤，一般常用「Enneking外科分期」，如下图所示。发现骨肉瘤时，大多数患者已发展到了IIB期。如果有转移，则判定为比IIB期更难治愈的III期。因此，检查有无转移非常重要。

*间室是骨肿瘤学中分界肿瘤生长范围的自然屏障，包括骨组织、筋膜、滑膜组织和骨膜。它是外科行手术治疗骨肿瘤确定手术切除范围的重要标志。间室外生长可作为肿瘤具有侵袭性的标志。

治    疗

治疗基于手术和化疗。尽可能进行手术切除整个肿瘤。必要时，在术前实施化疗以缩小肿瘤（术前辅助化疗），减少术后问题。

▌手术

手术一般分为以下4类：

骨肉瘤一般出现在非常靠近正在成长的软骨——即位于骨骺端的软骨，手术几乎无法保留这部分。特别是对于10岁以下、还在发育身高显著增长的儿童，由于不断吸收膝盖附近的生长软骨，发育结束时将导致他们比未患病的儿童矮10cm以上，对生活造成明显影响。

近来，随着可延长的人工关节以及各种延骨（延长骨骼）技术的进步，10岁以下的儿童也开始积极的尝试保存患肢。例如国立癌症研究中心中央医院通过肿瘤用人工关节、液氮冷冻技术等，在切除恶性骨肉瘤后也尽可能为患者的患肢保留功能。通过联合外科与整形外科的共同手术，即使是对于神经和血管附近或切除后产生广泛皮肤缺损的肿瘤，通过对神经和血管重建和功能性皮瓣手术的并用，寻求保留患肢的可能性。

▌化疗

术前化疗可以缩小肿瘤、易于手术，使保肢手术成为可能。术后化疗可以降低复发率、提高治愈率。

目前日本主流的治疗通常是在2~3个月的化疗后视其疗效进行手术切除，术后根据治疗效果再追加使用数月至一年的化疗药物。和欧美化疗药物的基本类型相同，但是日本就化疗药物的用量、口服或注射剂的给药方式、联合用药是否有效、新药是否有效、尚未确定的治疗方法等会进行更加谨慎地治疗。使用的基本化疗药物为甲氨蝶呤、顺铂、阿霉素（ADR），有时也会使用异环磷酰胺。

▌放疗

①  外照射疗法和内照射疗法：主要对术后少量残留癌症病灶进行照射，或与其他疗法结合使用。

②  重离子治疗：难以通过手术彻底根治的局部骨和软组织肿瘤患者为适用对象（转移性骨肿瘤患者不适用）。原则上在病理检查中被确诊为骨肉瘤、无多发性转移，由骨/软组织肉瘤专科医生（主要是骨科医生）判断为适合。术后复发、照射后复发的情况也适用。如果体内有金属植入物，可能不适用。

▌钐

钐是一种放射性药物，主要针对骨细胞增殖区域，例如骨骼内的肿瘤细胞，可以减轻骨内癌症造成的疼痛。也用于治疗其他骨内复发的骨肉瘤。

▌靶向治疗

靶向治疗是指通过使用药物或某些物质来专门攻击特定癌细胞的疗法。目前用于治疗骨肉瘤的靶向疗法包括：1.激酶抑制剂疗法 2. 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)口服抑制剂 3.单克隆抗体疗法。有些疗法仍处于临床试验中，具体需咨询医院。

五年相对生存率

 根据日本国立癌症研究中心过去40年骨肉瘤的治疗实绩显示，接受治疗的骨肉瘤患者的5年/10年生存率如下：

■ 参考资料：

http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese.jsp?Pdq_ID=CDR0000062949

https://ganjoho.jp/child/cancer/osteosarcoma/index.html

https://caloo.jp/dpc/disease/1084

https://www.ncc.go.jp/jp/ncch/clinic/orthopedic_surgery/020/index.html

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