神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是一种常见的儿童肿瘤，常见于5岁以下的儿童，也是引起5岁以下癌症患儿死亡的主要原因。根据日本国立癌症研究中心统计显示，神经母细胞患儿数占儿童全体癌症的10%左右，仅次于白血病、脑肿瘤以及淋巴瘤。

神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可起源于交感神经节或者肾上腺髓质。交感神经是植物性神经系统的一部分，从颅底部沿着脊椎，一直延伸到尾骨，有调节胃肠运动以及血管收缩等作用。肾上腺髓质是形成左右两侧肾上腺中心部的组织，在交感神经的支配下，可以分泌肾上腺素。

神经母细胞瘤约65%发生在腹部（其中一半发生在肾上腺），其他常见发生部位包括颈部、胸部、骨盆等。

检    查

治    疗

根据神经母细胞瘤的INGR分期、年龄、病理学分类等因素，将肿瘤风险分为极低危组、低危组、中危组和高危组，按照不同风险制定不同治疗方案。

▌ 手术

包括传统开胸/开腹手术以及内视镜切除。神经母细胞瘤内部往往密布错综复杂的血管，因而增加了神经母细胞瘤手术的难度。不过，有些情况可以无需将肿瘤全部切除，而是根据患儿风险程度以及病情来制定适合的治疗方针，因此建议患者到精通神经母细胞瘤综合治疗方案医院的外科就诊。

▌ 放疗

主要针对进展期的神经母细胞瘤（高危组），术后残留的肿瘤以及骨转移部位进行局部照射。除了传统X线放疗，也可以咨询质子线放疗。质子线与传统的光子线（X线、γ线等）放疗相比，可减少对其他正常细胞的损伤，对患者身体造成的负担更小，治疗后能保持较高的生活质量。

▌ 化疗

对于低危组，针对于术后未完全切除的患儿实施低剂量化疗。对于中危组，由于没有确定标准治疗方案，一般活检后实施中等程度化疗，待肿瘤缩小后再实施切除手术。对于高危组，主要是和手术、放疗等其他疗法一同进行综合治疗。

▌ 其他治疗

l  造血干细胞移植：针对高危组患儿的骨髓移植，需要由专业医生充分评估后判断。

l  MIBG-I 131疗法：是目前神经母细胞瘤放射免疫治疗方面前沿疗法。MIBG（Iobenguane）是一种胍类似物，对交感神经系统和相关肿瘤组织具有特异性亲和力，能将靶向性放射治疗直接作用于肿瘤细胞，用以医治高危组、复发性和顽固性的神经母细胞瘤。

l  其他一些疗法如CD2抗体免疫疗法、ALK抑制剂等大多还处于临床试验阶段。

五年生存率

根据日本癌症情报网站（Cancer Information Japan）记载，儿童和青年神经母细胞瘤的生存率得到了显著的改善。从1975年到2010年间，儿童的死亡率降低了50%以上。神经母细胞瘤的5年生存率如下：

■ 参考资料：

https://ganjoho.jp/child/cancer/neuroblastoma/index.html

https://www.mountelizabeth.com.sg

http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062786

https://www.ncchd.go.jp/hospital/about/doctor/cancer/m01.html

https://txt22263.book118.com/2017/0513/book106327/106326823.png

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