横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤根据组织类型分为胚胎型、腺泡型两大类。横纹肌肉瘤是将来应该成为骨骼肌（横纹肌）的细胞中产生的恶性肿瘤，是儿童中最常见的软组织恶性肿瘤，发病年龄在0岁到9岁之间的儿童最多。此疾病可发生于全身任何部位，其中好发部位是泌尿生殖器、头颈部、四肢等。

检    查

治    疗

横纹肌肉瘤可以采用外科手术，化学疗法（抗癌剂治疗等），放射线疗法。由于这种肿瘤对单一治疗的反应并不理想，通常需要多学科联合的综合治疗达到最好的效果。

【胚胎型】

【腺泡型】

▌ 外科手术

横纹肌瘤的手术分为肿瘤切除（一期手术）术和活检手术。

如果对功能和形态（外观）等的障碍被判断为是容许范围，就要进行完全切除肿瘤（一期手术）手术。

另一方面，如果肿瘤较大且受到手术的影响较大，或者肿瘤发病部位是难以摘除的部位（主要是眼窝和旁脑膜、阴道、胆道系统等）时，首先进行活检手术。之后，通过化学疗法缩小肿瘤，在适当的时机进行切除肿瘤（二期手术）手术。

另外，手术可能引起功能和形态的明显障碍时，不推荐切除肿瘤，但是局部复发时，为改善预后，应尽可能地进行手术。另外，怀疑转移到淋巴结时，也会讨论淋巴的活检和切除（淋巴节清扫）。

▌ 药物治疗

横纹肌肉瘤的化疗治疗标准为由长春新碱（VCR）、放线菌素D(Dactinomycin D)又称更生霉素（ACD）、环磷酰胺（CPA）共同组成的VAC疗法。一般来说，根据风险分类，会讨论以下的化学疗法。

▌ 放射线治疗

在胎儿型的初次手术（肿瘤切除或活检）后，用显微镜或肉眼观察判断出肿瘤残留的情况下，发病部位为腺泡型旁精巢、四肢已进行肿瘤切除术、已没有肿瘤的情况除外，其他所有的情况下都需要进行放射线治疗。另外，放射线治疗对于缓解肿瘤压迫神经而产生的疼痛等症状也很有效。

► 先进治疗-质子治疗：

儿童容易受到放射线的影响，一定量以上的放射剂量可能会影像孩子以后骨骼的成长，智力发育和内分泌功能等。另外，儿童癌症治愈后经过一段时期还可能再次出现原发癌，这在医学上称为第二原发癌，估计是放疗的影像。质子线治疗能尽量减少对正常组织的放射线，从而降低发生这些并发症的风险。

横纹肌肉瘤质子线照射次数为16～28次左右。

► 光子线

► 粒子线

五年生存率

生存率通常作为评估恶性肿瘤治疗的疗效指标之一。

根据欧美和日本的横纹肌肉瘤研究小组的数据显示，横纹肌肉瘤的3年无增恶生存率（3年内患者不恶化生存的比例）分别为：低危组80~100%，中危组50~80%，高危组30~50%。

推荐医院

国立癌症研究中心东医院 放射线治疗科

德堡大学医院 重离子与质子治疗中心（HIT）放射肿瘤科

名医介绍

国立癌症研究中心东医院 放射线治疗科

德堡大学医院 重离子与质子治疗中心（HIT）放射肿瘤科

■ 参考资料：

https://ganjoho.jp/

国立がん研究センター小児がん情報サービス

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